세브란스 심장혈관병원 소아심장과 정조원 교수가 들려주는 선천성 심장질환
심장은 2개의 심실과 심방, 총 4개의 방과 이에 연결된 주요 혈관들로 이루어져 있습니다. 태어
▲ 정조원 교수날 때부터 심장의 일부 구조에 기형을 보이는 선천성 심장질환은 이들이 각각 좁거나 다르게 연결되어 있거나 결손이 있는 형태로 나타납니다.
1. 선천성 심장질환의 종류
선천성 심장질환은 심장의 구조과 증상에 따라 다양하게 분류됩니다.
1) 좌우 단락 질환군 : 가장 흔한 심실중격결손이나 심방중격결손, 동맥관 개존증 등이 이에 해당하며, 심장벽에 구멍(결손)이 있거나 혈관이 가늘게 연결되어 나타납니다.
2) 청색증 질환군 : 혈액 내 산소가 부족해져 입술이나 손끝이 푸르게 변하는 증상을 보입니다.
3) 협착 및 판막 역류 질환군 : 폐동맥판막협착 등 혈관이나 판막이 좁아지거나 혈류가 역류하는 질환입니다. 또한, 대개 신생아 때부터 숨이 차서 우유를 먹기 힘들어하거나, 가슴 부위의 불편함, 두근거림, 심장 잡음 등을 통해 발견되는 경우가 많습니다.
2. 선천성 심장질환의 발병 원인
선천성 심장질환의 원인은 아직 정확하게 알 수 없으나 유전과 환경적 요인이 복합적으로 작용합니다.
1) 유전적 요인 : 부모에게 선천성 심장질환이 있는 경우 자녀의 발병 확률이 약 2~6% 정도로 약간 상승하며, 다운증후군, 에드워드증후군, 파타우증후군, 터너증후군 등 염색체 이상과 동반되기도 합니다.
2) 환경적 요인 : 임신 중 산모의 당뇨, 자가면역질환(풍진, 루푸스 등), 특정 약물 복용(항경련제, 리튬, 와파린 등) 및 알코올 섭취 등이 영향을 미칠 수 있습니다.
3. 선천성 심장질환의 진단과 검사
최근 진단 기법의 발전으로 출생 전 산전 진찰을 통해 조기에 발견되는 경우가 늘고 있습니다. 출생 후에는 심음 청진을 통한 영유아 검진이나 건강검진 시 심장 잡음이 들려 정밀 검사로 이어지기도 합니다. 대개 가슴 X-Ray, 심전도, 심장초음파검사가 시행되며, 경우에 따라 심혈관 CT, 심장 MRI가 추가될 수 있습니다. 가슴이 두근거리거나 맥박이 불규칙할 경우에는 24시간 심전도검사인 홀터 모니터, 운동부하검사, 심폐운동부하검사, 동위원소스캔을 이용한 심장영상촬영 등을 시행할 수 있습니다.
정밀 검진으로는 심장에 직접 도관을 넣고 조영제를 주입해 심장혈관영상을 촬영하는 심도자 심장영상촬영이 있으며, 이 경우 심장질환에 따라 치료도 겸할 수 있습니다. 그러나 이 모든 검사가 다 필요한 것은 아니며, 담당 주치의와 상의해 항목을 결정해야 합니다.
4. 선천성 심장질환의 치료
모든 선천성 심장질환이 즉시 수술을 필요로 하는 것은 아니며, 질환의 종류와 진행 경과에 따라 치료 방침이 결정됩니다. 심장의 주요 역할은 펌프질을 통해 혈액을 순환시켜 전신의 조직에 필요한 만큼 산소와 영양을 공급하는 것입니다. 따라서 치료 또한 심장의 이러한 펌프 기능이 제대로 작동되게 함으로써 조직에서 필요한 산소와 대사 요구량을 맞춰 일상생활이 편안하고 생명에 지장이 없도록 하는 데 목적이 있습니다.
1) 약물치료 : 심장 기능을 좋게 해주기 위해 이뇨제, 강심제, 심장 부하를 덜어주는 혈관확장제, 항혈전제, 부정맥 치료제 등을 주로 사용합니다. 심장질환의 종류에 따라 이들 약물을 적절히 처방하는데, 각각의 약물이 따로 혹은 합동으로 작용하며, 약의 합병증을 줄이기 위해 같이 투여하는 경우도 있으므로 약을 많이 복용한다고 심각하게 걱정하지 않아도 괜찮습니다.
2) 수술적 치료 : 좌우 단락으로 인한 큰 결손이 있는 경우, 또는 협착 질환군, 청색증 질환군, 판막 역류 질환군에서 약물치료로 제대로 된 심장기능을 유지하기 어려울 때 수술적 치료가 필요합니다.
최근에는 흉터 없이 수술과 동일한 치료 결과를 얻을 수 있는 심도자술을 이용한 시술법이 많이 개발되어 치료 가능한 선천성 심장질환이 늘어나고 있습니다. 아직 모든 선천성 심장질환에서 가능한 것은 아니지만 이차공 심방중격결손, 결손 크기가 아주 크지 않은 동맥관 개존은 대부분 시술로 치료가 가능합니다.
3) 시술 : 심실중격결손 일부, 폐동맥판막협착, 최근에는 일부 폐동맥판막질환이나 대동맥판막질환은 판막 스텐트 삽입 시술이 가능해졌습니다.
5. 치료 후 일상생활 관리
수술이나 시술을 마친 후에도 지속적이고 체계적인 관리가 필수적입니다. 3일 이상 지속되는 열, 갑작스러운 두근거림, 어지러움, 실신이 나타난다면 반드시 병원을 방문해야 합니다.
1) 심내막염 예방 및 위생 관리 : 선천성 심장질환 환자는 균 감염에 취약하므로 개별 위생 관리가 매우 중요합니다. 수술 후 최소 6개월까지는 심내막염 위험이 높아 주의해야 합니다.
2) 치과 치료 시 예방적 항생제 : 심한 충치 치료, 잇몸 스케일링, 발치, 신경치료 등 출혈이 발생하는 치과 시술을 받을 때는 처치 1시간 전에 반드시 예방적 항생제를 복용해야 합니다.
3) 운동 및 정기검진 : 심장에 무리를 주는 근력 운동은 피하고, 주치의와의 상담을 통해 수영, 달리기 등 유산소 운동의 가능 여부와 강도를 설정합니다. 수술을 받은 성인의 약 30%는 10~20년 후 부정맥이나 심부전 등의 합병증이 생길 수 있으므로 평생 정기적인 검진 관리가 필요합니다.